Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейна-Геноха)

Синонимы:  геморрагический васкулит, анафилоктоидная пурпура, аллрегическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз.

Что такое  геморрагический васкулит? (ГВ)

Относится к группе системных васкулитов (группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вседствие воспаления кровеносных сосудов).  ГВ  - васкулит с преимущественными IgА-депозитами, поражающими мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы); типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек; нередко сочетается с болями в суставах или артритом.

Как часто встречается геморрагический васкулит?

            Частота заболевания составляет 23 — 25 на 10 тыс. населения. Заболевание начинается чаще в возрасте 7 — 12 лет и у мальчиков. Характерна сезонность: весна-осень.

Почему возникает геморрагический васкулит?

            Причины возникновения болезни неизвестны. ГВ — это гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще — инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы). В ряде случаев развитию болезни предшествуют вакцинация, воздействие пищевых и лекарственных аллергенов, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Имеют  роль наследственные факторы; так, отмечена связь заболевания с наличием антигена гистосовместимости НLA В35

Опасен ли геморрагический васкулит?

            ГВ относится к наиболее распространенным ревматологическим заболеваниям детского возраста. Прогноз заболевания для каждого больного строго индивидуальный, зависит от состояния здоровья ребенка, наличия сопутствующих хронических заболеваний, наследственности, наличия очагов хронической инфекции (кариес, тубинфицированность, вросшие ногти, хр. носоглоточная инфекция), строгого  выполнения всех врачебных предписаний, сотрудничества родителей с  с лечащим врачом, неукоснительного соблюдения диеты, режима.

            60 — 65%  больных полностью выздоравливают через 2 — 6 мес. У 40 — 35% больных возможно рецидивирующее течение заболевания, развитие поражения почек. В случае развития гломерулонефрита ребенок нуждается в лечении у нефролога, т.к. исходом заболевания может быть хроническая почечная недостаточность.

Возможные осложнения: инвагинация кишечника, перфорация кишечника с развитием перитонита, при нефрите — хроническая (ХПН) или острая почечная недостаточность.

            Течение заболевания: чаще острое, с выздоровлением в течение 2 месяцев от начала заболевания, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении 6 месяцев, редко длится в течение года и более. Хроническое течение характерно для вариантов с нефритом Шенлейна-Геноха или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим  синдромом              .

Как проявляется геморрагический васкулит?

●         Начало — острое.

●         Температура — субфебрильная

●         Кожный синдром: наблюдается у всех больных, появляется в начале болезни (реже вслед за абдоминальным или суставным синдромом). Характер сыпи: мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая, симметричная, локализуется в основном на коже нижних конечностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже на руках. туловище, м.б. сливной, некротической (редко), может сочетатаься с ангионевротическими отеками. геморрагические элементы выступают волнообразно, оставляют после себя пигментацию, исчезают бесследно.

●         Суставной синдром - второй по частоте признак болезни, проявляется болями в суставах, обратимым артритом — болезненность отек суставов , поражаются крупные суставы.

●         Абдоминальный синдром АС — проявляется умеренными или сильными схваткообразными болями в животе, приступы болей могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться тошнотой, рвотой, жидким стулом с примесью крови. АС обусловлен отеком и  кровоизлияниями в стенку кишки, брыжейку или брюшину.

●         Почечный синдром — встречается реже (40-60%), проявляется гематурией (кровь в моче) различной степени выраженности, реже гломерулонефрит с протеинурией (белок в моче)

Осложнения: инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита, при нефрите — хроническая или острая почечная недостаточность.

Течение:  чаще острое, с выздоровлением в течение 2 месяцев от начала заболевания, но м.б. затяжным, рецидивирующим на протяжении 6 мес. и более. хроническое течение характерно вариантом с поражением почек или с изолированным кожным синдромом.

Как диагностируют геморрагический васкулит?

Диагноз ставится на основании типичной клинической картины.

Лабораторные данные:

анализ крови: умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, тромбоцитоз.

анализ мочи: изменения при появлении почечного синдрома )гематурия. протеинурия)

иммунология: повышение СРБ, IgA

Какие существуют методы лечения и профилактики геморрагического васкулита?

острый период:

●         госпитализация

●         постельный режим

●         гипоаллергенная диета

●         антикоагулянты

●         антиаггреганты до 8 нед. с постепенной отменой

●         лечение сопутствующей патологии

●         санация хронических очагов инфекции: зубы, носоглотка и др.

тяжелое течение:

●         преднизолон 0.7 — 1.5 мг/кг 45 — 60 дней

●         реополиглюкин

●         глюкозо-новокаиновая смесь (3:1)

●         антибиотики в случае наличия инфекции

●         иммуносупрессивная терапия

Как предотвратить геморрагический васкулит?

Причина заболевания полностью не изучена, первичной профилактики нет.

Прогноз:   

60 — 65% больных выздоравливают через 2- 6  месяцев, возможно рецидивирующее течение. в случае развития нефрита — лечение у нефролога, т.к. исходом может быть хроническая почечная недостаточность